Leczenie operacyjne nowotworowych i nowotworopodobnych zmian nerwów obwodowych i splotu ramiennego

a) wywodzące się z osłonki nerwowej (łagodne: nerwiak osłonowy, nerwiakowłókniak i inne oraz złośliwe)
b) wywodzące się z komórek nerwowych (nerwiak zarodkowy, zwojak, guz chromochłonny)
c) guzy przerzutowe do nerwów
d) guzy pochodzenia nienerwowego (lipomatosis, desmoid, tłuszczak, naczyniak, torbiel wewnątrznerwowa i inne)
e) guzy pourazowe i powstałe w wyniku przewlekłego drażnienia

Nerwiak osłonkowy (schwannoma) jest nowotworem łagodnym, występującym najczęściej w 3-5 dekadzie życia, bez względu na płeć pacjenta. Zwykle rozwija się jako pojedynczy guz o niewielkich lub średnich rozmiarach. W obrębie obwodowego układu nerwowego występuje najczęściej w dużych nerwach kończyn oraz na szyi (splot ramienny).

Nerwiakowłókniak (neurofibroma) jest łagodnym nowotworem, który może być zlokalizowany w dużych nerwach mieszanych lub drobnych gałązkach nerwów czuciowych.

Nowotwory złośliwe z osłonki nerwowej (malignant peripheral nerve sheath tumours – MPNST) mogą rozwijać się w dowolnym odcinku pierwotnie zdrowego nerwu lub na podłożu istniejącego wcześniej guza łagodnego (głównie nerwiakowłókniaka, ale również nerwiaka osłonkowego, zwojaka czy guza chromochłonnego). MPNST mogą występować w przebiegu nerwiakowłókniakowatości typu 1 i wówczas szczyt zachorowań przypada na 3 dekadę życia. W ogólnej populacji MPNST występują u ludzi starszych ze szczytem zachorowań przypadającym na 7 dekadę życia.

Objawy kliniczne rozwijającego się śródnerwowo guza związane są z uciskiem na pęczki nerwowe. Wyczuwalny guz jest często pierwszym objawem, z jakim pacjent zgłasza się do lekarza. Do pozostałych objawów należą: dolegliwości bólowe, zaburzenia czucia (osłabienie, mrowienia) i zaburzenia ruchowe (zaniki mięśniowe).

Diagnostyka guzów nerwów obwodowych obejmuje badanie kliniczne oraz badania uzupełniające (elektromiografia, rtg, ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, pozytronowa tomografia emisyjna). W przypadkach guzów wywodzących się z tkanki nerwowej nie zaleca się rutynowego wykonywania przedoperacyjnej biopsji zmiany.

Podstawę kwalifikacji do leczenia operacyjnego guzów nerwów obwodowych stanowi obecność wyczuwalnej masy guza w badaniu klinicznym lub jego uwidocznienie w badaniu obrazowym oraz współistnienie objawów takich jak: ból, zaburzenia czucia, deficyty ruchowe, dodatni objaw Tinela-Hoffmana (opukiwanie guza wyzwala mrowienia w określonym obszarze unerwienia).

Wybór odpowiedniej techniki chirurgicznej uzależniony jest od obrazu śródoperacyjnego. Obecność dużego guza wykazującego cechy naciekania okolicznych tkanek, z obecnością ognisk martwicy i wynaczynień, z uwagi na podejrzenie złośliwości stanowi wskazanie do wykonania biopsji po wzdłużnym nacięciu. Guzy łagodne dają się wypreparować po nacięciu osłonki nerwu (nanerwie). Usunięcie nerwiaka osłonkowego możliwe jest bez lub z nieznacznym naruszeniem struktury pęczkowej, ponieważ przez jego masę nie przechodzą pęczki nerwowe. Nerwiakowłókniak zawiera w swoim składzie pęczki nerwowe, tak więc usunięcie guza z nerwu wymaga przecięcia tych struktur. Niesie to ze sobą ryzyko większego pooperacyjnego deficytu neurologicznego niż po usunięciu nerwiaka osłonkowego. Wypreparowanie guza z nerwu obwodowego wymaga zastosowania narzędzi mikrochirurgicznych oraz powiększających urządzeń optycznych.

Pobrany śródoperacyjnie materiał (cały guz lub wycinek) podlega badaniu histopatologicznemu, a dalsze postępowanie uzależnione jest od jego wyniku.

Dodatkowe informacje:

Rokowanie: w łagodnych guzach nerwów obwodowych (stanowią około 85-90% z ogólnej liczby przypadków) jest dobre, a ryzyko nawrotu niskie. Wyniki leczenia operacyjnego uzależnione są od: wielkości guza, jego lokalizacji, charakteru utkania histopatologicznego, stopnia nasilenia objawów w okresie przedoperacyjnym oraz wyboru właściwej techniki mikrochirurgicznej. W większości przypadków uzyskuje się poprawę stanu klinicznego. Usunięcie guza zapobiega ponadto dalszemu nasilaniu się objawów w miarę stopniowego przyrostu jego masy.

Rozpoznanie nowotworu złośliwego osłonki nerwowej (MPNST) wymaga kompleksowego postępowania onkologicznego, a rokowanie w tych przypadkach jest poważne.

Literatura:
1. Benign nerve tumours of the hand (excluding wrist). [AUT.] JERZY GOSK, OLGA GUTKOWSKA, MACIEJ URBAN, JACEK MARTYNKIEWICZ, MICHAŁ BĄK, PIOTR ZIÓŁKOWSKI. Arch.Orthop.Trauma Surg. 2015 Vol.135 no.12 s.1763-1769, ryc. bibliogr. 41 poz. summ. DOI: 10.1007/s00402-015-2327-2
2. Multiple schwannomas of the digital nerves and superficial radial nerve: two unusual cases of segmental schwannomatosis. [AUT.] JERZY GOSK, OLGA GUTKOWSKA, SEBASTIAN KULIŃSKI, MACIEJ URBAN, AGNIESZKA HAŁOŃ. Folia Neuropathol. 2015 Vol.53 no.2 s.158-167, ryc. tab. bibliogr. 41 poz. summ. DOI: 10.5114/fn.2015.52413
3. Peripheral nerve tumours: 30-year experience in the surgical treatment. [AUT.] JERZY GOSK, OLGA GUTKOWSKA, PIOTR MAZUREK, MAGDALENA KOSZEWICZ, PIOTR ZIÓŁKOWSKI. Neurosurg.Rev. 2015 Vol.38 no.3 s.511-520, ryc. tab. bibliogr. 46 poz. summ. DOI: 10.1007/s10143-015-0620-8
4. Results of surgical treatment of schwannomas arising from extremities. [AUT.] JERZY GOSK, OLGA GUTKOWSKA, MACIEJ URBAN, WITOLD WNUKIEWICZ, PAWEŁ REICHERT,
PIOTR ZIÓŁKOWSKI. BioMed Res.Int. 2015 Vol.2015 art.547926 [8 s.], ryc. tab. bibliogr. 48 poz. summ. DOI: 10.1155/2015/547926
5. Schwannoma of the medial cutaneous nerve of the arm: a rare location with concomitant compression neuropathy of the ulnar nerve. [AUT.] JERZY GOSK, OLGA GUTKOWSKA, JACEK MARTYNKIEWICZ, MICHAŁ BĄK, AGNIESZKA HAŁOŃ. Folia Neuropathol. 2015 Vol.53 no.3 s.275-280, ryc. bibliogr. 21 poz. summ. DOI: 10.5114/fn.2015.54429
6. Torbiel galaretowata nerwu piszczelowego – opis przypadku(Intraneural ganglion of the tibial nerve – a case report). [AUT.] JERZY GOSK, ROMAN RUTOWSKI, MACIEJ URBAN, PAWEŁ REICHERT, JERZY RABCZYŃSKI. Neurol.Neurochir.Pol. 2007 T.41 nr 2 s.176-180, ryc. bibliogr. 20 poz. streszcz. summ.
7. Olbrzymi nerwiakowłókniak dłoni – opis przypadku = Giant neurofibroma of the hand – case report. [AUT.] JERZY GOSK, ROMAN RUTOWSKI, JERZY RABCZYŃSKI. Pol.Przegl.Chir. 2006 T.78 nr 12 s.1470-1473, ryc. bibliogr. 14 poz. streszcz. summ.

Opracował: prof. dr hab. Jerzy Gosk, dr Jacek Martynkiewicz